结节病和肺里有结节治疗方法可不一样,易与肺癌、肺结核相混淆!

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<p>结节病是一种病因不明的、可累及全身多系统的非干酪样坏死性肉芽肿疾病,肺门及纵隔淋巴结受累占 90% 以上,其肉芽肿通常由巨噬细胞、类上皮细胞、多核巨细胞等组成。结节病的临床表现缺乏特异性,尤其是其影像学常易与肺癌相混淆;亦易与常见的肺结核相混淆。</p>
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约半数结节病患者无症状,是在行胸部 X 线检查时意外发现;有症状者早期表现包括咳嗽、少痰或无痰。全身症状有低热、乏力、盗汗、食欲减退、体重下降等。病变进展出现纤维化时可有胸闷、气促、喘鸣和呼吸困难等。约 60 % ~ 70 % 的胸部结节病患者具有特征性影像学表现,包括双侧对称的肺门和气管旁淋巴结增大、肺部结节状阴影,晚期则可见广泛纤维化。

01影像学表现

胸部 CT 除显示上述典型征象外,尚可显示胸部结节病的更多非典型征象,包括沿淋巴管分布的粟粒性结节(大多位于支气管血管束周围、叶间裂和胸膜下)、磨玻璃样病变、肺实变、支气管血管束结节样增粗、蜂窝状影。

02 相关体征

约 65% 的结节病患者确诊时出现肺功能受损,主要是限制性通气功能障碍,即用力肺活量(FVC )降低。约半数患者亦同时存在阻塞性通气功能障碍,主要是第1 秒用力呼气量(FEV 1)或FEV 1 /FVC减小。据报道肺动脉高压发生率为 6% ~ 43%,主要是肺纤维化导致肺血管闭锁。

03肺外表现

①眼部:约 25% ~ 80% 结节病患者出现眼部受累,主要表现为虹膜睫状体炎、急性色素层炎、角膜结膜炎,重者可致视力受损。

②皮肤:约25% ~ 35% 结节病患者会出现皮肤受累,虽不致命,但对患者的心理产生极大负担。主要表现为红色斑疹、丘疹和斑块,多见于面颈部、肩背部、四肢。冻疮样狼疮是皮肤损害的特殊表现,为持久性紫罗兰色斑块样病变,主要累及鼻、面颊、唇部和耳部。

③神经系统:约25% 的结节病患者出现神经系统受累,仅 10% 出现症状。常见症状为颅神经麻痹、头疼、共济失调、认知功能障碍、乏力和癫痫发作,脑脊液检查示非特异性炎症,头颅增强磁共振成像(MRI)可检测出病变部位,并有助于评价疗效。

04 治疗

多数结节病患者机体功能未受影响,且部分患者可自愈。因此,查体、影像学和活组织检查发现结节病灶并非必须治疗,总的原则是当器官功能受损害时即可治疗。专家的共识建议是用泼尼松,每 3 个月评价效果,有效则逐渐减量。若 3 个月评价效果病灶无反应,则应增加药量或换方案。长期服用糖皮质激素应密切观察其不良反应。

05 结语

结节病虽是一种少见疾病,但可累及全身各系统器官,其中 90% 累及胸内淋巴结和肺组织,临床表现缺乏特异性,尤其是影像学常易与肺癌相混淆,易致误诊、误治。

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